يتضمن العلاج القياسي للهيموفيليا B استبدال عامل التخثر المفقود حتى يتمكن الدم من التجلط بشكل صحيح. وهذا ما يسمى العلاج البديل للعامل 9. العلاجان البديلان الرئيسيان هما مركزات العامل المشتق من البلازما ومركزات العامل المؤتلف، والتي يتم حقنها في مجرى الدم عبر الوريد في الذراع.
في كلتا الحالتين، يتم إجراء عمليات ضخ المركزات بشكل وقائي، مما يعني أنها يتم إجراؤها بشكل منتظم لمنع نوبات النزيف، وفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC). ومع ذلك، إذا كنت تعاني من الهيموفيليا B الشديدة، فقد تحتاج أيضًا إلى تناول عامل 9 المركز قبل الجراحة أو عمل الأسنان، وفقًا لـ MedlinePlus.
عادة ما يتعلم الأشخاص المصابون بالهيموفيليا إدارة العلاج البديل في المنزل. في الواقع، لدى المؤسسة الوطنية لاضطرابات النزيف (NBDF) تعليمات حول الحقن الذاتي للأطفال الناضجين بدرجة كافية لتعلم كيفية حقن العامل الخاص بهم.
تكلفة العلاج البديل للعامل 9 كبيرة. ينص NBDF على أن متوسط التكلفة السنوية لعلاجات عوامل التخثر للشخص المصاب بالهيموفيليا الشديدة يبلغ حوالي 300000 دولار، ويمكن أن تصل النفقات الطبية السنوية الإجمالية إلى ضعف ذلك.
مركزات العامل المشتق من البلازما 9
تُشتق مركزات العامل المشتق من البلازما 9 من التبرعات البشرية بالدم أو البلازما.
يحتوي الجزء السائل من الدم، الذي يسمى البلازما، على عوامل التخثر وبروتينات أخرى، مثل الأجسام المضادة والألبومين، وفقًا لمركز السيطرة على الأمراض. الألبومين هو بروتين يصنعه الكبد للمساعدة في منع تسرب السوائل من الأوعية الدموية، وفقًا لـ MedlinePlus.
تخضع جميع الدم أو البلازما المتبرع بها لاختبارات الفيروسات. تمر البلازما بعمليات متعددة لفصلها إلى مكونات، مثل عوامل التخثر. يتم تجفيف عوامل التخثر بالتجميد ومعالجتها لقتل (أو جعلها غير نشطة) أي فيروسات يتم العثور عليها، وفقًا لمركز السيطرة على الأمراض.
يتوفر اثنان من مركزات العامل 9 المشتقة من البلازما في الولايات المتحدة:
- يحتوي AlphaNine SD على عامل الدم 9 فقط ولا يحتوي على أي عوامل أخرى.
- يحتوي البروفيلنين على العامل 9 إلى جانب العامل 2، والعامل 10، ومستويات منخفضة من العامل 7، وفقًا لصحيفة ديلي ميد.
مركزات العامل المؤتلف 9
حوالي ثلاثة أرباع الأشخاص المصابين بالهيموفيليا يتناولون مركزات العامل المؤتلف 9، وفقًا لـ NBDF. يتم تطوير هذه المنتجات في المختبر باستخدام تقنية الحمض النووي. مركزات العامل المؤتلف 9 ليست قادرة على نشر الفيروسات المنقولة بالدم، لأنها اصطناعية وليست من البشر، وفقا لمركز السيطرة على الأمراض.
تشمل مركزات العامل المؤتلف 9 المتاحة ما يلي:
- ألبروليكس
- بينفيكس
- Idelvion، الذي يحتوي أيضًا على الألبومين، وفقًا لإدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA).
- إكسينيتي
- ريبينين
- ريكسوبيس
يوصي المجلس الاستشاري الطبي والعلمي (MASAC) التابع لـ NBDF بتركيز العامل المؤتلف 9 بدلاً من التركيزات المشتقة من البلازما لأنها أكثر أمانًا.
